Malformación pulmonar congénita simulando un neumotórax espontáneo en un recién nacido / Congenital pulmonary airway malformation (CPAM) mimicking an spontaneous pneumothorax in a newborn

Introducción: Los pacientes con malformaciones congénitas pulmonares y de la vía aérea (CPAM en sus siglas inglesas) están habitualmente asintomáticos, aunque algunos pueden presentar dificultadrespiratoria. Presentamos un raro caso de CPAM diagnosticado en laspruebas de imagen como un neumotórax aislado y persistente. Caso clínico: Varón de dos meses de edad sin diagnóstico prenatal alguno, dificultad respiratoria perinatal o barotrauma, que ingresócon síntomas respiratorios agudos y un neumotórax a tensión derechovisible en la radiografía de tórax que persistió a pesar de la colocaciónde un drenaje torácico. El TC confirmó la presencia de una CPAM. Enla toracotomía practicada se observó, dependiendo del ápex del lóbulosuperior derecho, una enorme bulla que fue resecada. El informe anatomopatológico fue de CPAM tipo IV. Discusión/conclusión: Aunque no exista diagnóstico prenatal, eldiagnóstico de CPAM debe ser considerado en cualquier paciente condificultad respiratoria aguda y sospecha de neumotórax espontáneo. LaCPAM tipo 4 puede aparecer como un quiste único que asemeje a unabulla espontánea o un neumotórax masivo.(AU)

Introduction: Patients with congenital pulmonary airway malformation (CPAM) are usually asymptomatic, but some may present withrespiratory distress. We report a rare presentation of a CPAM as an imagecompatible with persistent and localized spontaneous pneumothorax. Case report: A 2-month-old male infant without prenatal diagnosis,postnatal distress or barotrauma, was admitted with acute respiratorysymptoms and a right tension pneumothorax on chest X-ray. Despiteplacement of a chest drain, radiological image persisted. CT confirmed the presence of a CPAM. An open surgical approach was decided anda huge bulla depending from the right upper apex lobe was found andresected. Pathological report disclosed type 4 CPAM. Discussion/conclusion: Despite the negative prenatal screening,the diagnosis of CPAM should be considered in a patient with suddenrespiratory distress and suspicion of an spontaneous pneumothorax. Type4 CPAM may appear like unique lung cyst mimicking a spontaneousbullae or a massive pneumothorax.(AU)

Compresión de la vena cava inferior en niños con pectus excavatum / Inferior vena cava compression in children with pectus excavatum

Introducción: En casos graves de pectus excavatum (PE), el hundimiento esternal ocasiona distorsión del corazón y grandes vasos. Nuestro propósito fue determinar si existe compresión de la vena cava inferior (VCI) en estos pacientes. Métodos: Estudio retrospectivo de pacientes con PE grave valorados entre 2015 y 2017. Se efectuaron mediciones del diámetro anteroposterior (AP) y transverso de la VCI suprahepática a su paso por el hiato diafragmático en imágenes de RM-cardiaca. Estas se compararon con las medidas de pacientes a los que se les realizó una RM o TC por otro motivo, ajustando los datos para edad y sexo. Resultados: De los 81 pacientes, 28 casos y 53 controles, el 63% fueron varones con una edad media de 12,9±0,5 años. Se identificaron diferencias significativas entre los grupos, tanto del diámetro AP como del transverso: 13,3±0,75 mm vs. 15,8±0,76 mm (p=0,001) y 28,8±1,34 mm vs. 27,1±0,89 mm (p=0,045), respectivamente. Tras ajustar los datos para edad y sexo, estas diferencias solo fueron significativas para el diámetro AP de la VCI en hombres: 12,7±0,5 mm (IC95% 11,66-13,79 mm) vs. 16,6±0,5 mm (IC95% 15,69-17,56 mm) (p=0,000). El coeficiente de correlación de Pearson del diámetro transverso de la VCI con el índice de Haller fue r=0,471 (p=0,01). Conclusión: Los varones con un hundimiento esternal grave asocian alteraciones en el diámetro de la VCI que pueden indicar compresión de la misma. Estos cambios se correlacionan con la gravedad del PE y podrían justificar algunos síntomas y alteraciones cardiovasculares encontradas en estos pacientes

Introduction: In severe cases of pectus excavatum (PE) the sternal depression may cause distortion of the cardiac chambers and great vessels. The aim of our study was to determine if the sternal impingement causes significant inferior vena cava (IVC) compression. Methods: Retrospective study of patients with severe PE assessed between 2015-2017. The antero-posterior (AP) and transverse diameters of the suprahepatic IVC were measured on a cardiac-MRI at the level of the diaphragmatic hiatus. Results were compared with patients that had a thoracic image study performed for other causes, adjusting for age and sex. Results: Among the 81 patients, 28 cases and 53 controls, 63% were males and had a mean age of 12.9±0.5 yrs. Significant differences were found between groups in both AP and transverse diameter of the IVC: 13.3±0.75 mm vs. 15.8±0.76 mm (p=0.001) and 28.8±1.34 mm vs. 27.1±0.89mm (p=0.045) respectively. After adjusting for age and sex, these differences were only statistically significant for AP IVC diameter in males 12.7±0.5 mm (95% CI 11.66-13.79 mm) vs. 16.6±0.5 mm (95% CI 15.69-17.56 mm) (p=0.000). The Pearson correlation coefficient for the Haller index was r=0.471 (p=0.01). Conclusion: Male patients with severe sternal depression show changes in the IVC diameter that may correspond to compression. These changes are correlated with the severity of the deformity and can justify certain clinical symptoms and cardiac function abnormalities in patients with severe PE

Resultados del shunt mesoportal de Rex en el tratamiento de la trombosis portal extrahepática idiopática / Results of the mesoportal bypass (Rex shunt) in the treatment of idiopathic extrahepatic portal vein obstruction in children

Objetivos. La trombosis portal extrahepática (TPEH) es la causa más frecuente de hipertensión portal en el niño. El objetivo de este estudio es analizar la utilidad de la técnica quirúrgica que crea un shunt mesoportal para mejorar o revertir las alteraciones causadas por la TPEH. Material y métodos. Revisión retrospectiva de los pacientes con TPEH idiopática sometidos al shunt mesoportal y análisis de los cambios en la cifra de leucocitos, plaquetas, tiempo de protrombina y tamaño del bazo al año de la cirugía. Resultados. De los 12 pacientes intervenidos, 10 tenían leucopenia, 11 plaquetopenia, 9 un tiempo de protrombina alargado y todos presentaban hiperesplenismo. Una paciente sufrió una trombosis postoperatoria del shunt por la que fue reoperada con cambio de la técnica quirúrgica. El resto de pacientes (92%) tienen un shunt funcionante con un seguimiento 4,3 ± 2,5 años y no han sufrido ningún sangrado gastrointestinal. Al año de la cirugía, observamos cambios significativos en el número total de plaquetas, tiempo de protrombina y tamaño del bazo, no siendo estos cambios significativos para la cifra de leucocitos. Sin embargo, el número de pacientes que pasó de estar leucopénico a tener cifras normales de leucocitos, sí fue significativo, hecho que también ocurrió en el caso de las alteraciones en el tiempo de protrombina. Conclusiones. El shunt mesoportal de Rex mejora de manera efectiva las alteraciones asociadas a la hipertensión portal por TPEH, con una alta tasa de éxito, por lo que debería ser la técnica de elección en estos pacientes (AU)

Background. Extrahepatic portal vein obstruction (EPVO) is the principal cause of portal hypertension in children. The objective of this study was to analyze the capacity of the surgical technique that creates a mesoportal shunt to treat changes caused by EPVO. Methods. Retrospective review of patients with idiopathic EPVO who underwent a mesoportal shunt and analysis of the changes in the number of leucocytes, platelets, prothrombin time and spleen size one year after the surgery. Results. Twelve patients underwent surgery, out of which 10 had prior leukopenia, 11 thrombopenia, 9 longer prothrombin times and all had hypersplenism. One patient suffered a postoperative shunt thrombosis, was reoperated and underwent a change in the operative technique. The remaining patients (92%) have functioning shunts 4.3 ± 2.5 years after surgery, and none have suffered any episode of gastrointestinal bleeding. One year after surgery, there were significant changes in the number of platelets, prothrombin time and spleen size, with no significant changes in the number of leukocytes. However, the number of patients who went from a leukopenic to a normal state was significant, as happened with changes in prothrombin time. Conclusions. Mesoportal Rex shunt improves some of the disorders caused by portal hypertension in children suffering EPVO, with a high rate of surgical success. This technique should be of first choice in these patients (AU)